کم‌خونی همولیتیک خود-ایمنی (AIHA)، نوعی اختلال نادر گلبول قرمز خون است که در صورت عدم‌وجود تعداد کافی گلبول قرمز بروز می‌یابد؛ زیرا بدن آن‌ها را زودتر از موعد مقرر تخریب می‌کند. هم‌چنین، AIHA نوعی کم‌خونی نیز محسوب می‌شود؛ یعنی شرایطی که فرد فاقد تعداد کافی گلبول قرمز سالم برای رساندن اکسیژن کافی به بافت‌های بدن است.

در AIHA، تخریب گلبول‌های قرمز به این دلیل اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بدن به درستی کار نکرده و به اشتباه فکر می‌کند که گلبول‌های قرمز، سلول مهاجم خارجی هستند و به آن‌ها حمله می‌کند؛ این موضوع باعث می‌شود این سلول‌ها زودتر از موعد بمیرند و بدن RBC کافی نداشته باشد. AIHA، کم‌خونی همولیتیک ایمنی نیز نامیده می‌شود.

AIHA می‌تواند بزرگسالان و کودکان را تحت‌تأثیر قرار دهد. این بیماری در کودکان بسیار نادر و معمولاً موقتی است. در بزرگسالان، یک بیماری طولانی‌مدت است که در آن، فرد دوره‌های بهبودی (علائم کم یا بدون علامت) و دوره‌های شدید بیماری را تجربه می‌کند. AIHA می‌تواند به طور ناگهانی و سریع یا به تدریج و با گذشت زمان ایجاد شود.

علائم کم‌خونی همولیتیک خود-ایمنی

AIHA، در دو نوع گرم و سرد طبقه‌بندی می‌شود. این دو نوع، دارای برخی علائم مشترک هستند اما هرکدام علائم مخصوص به خود را نیز دارند. طبقه‌بندی گرم و سرد مربوط به نوع آنتی‌بادی‌های درگیر است.

AIHA گرم

AIHA گرم، همولیز گرم نیز نامیده می‌شود؛ در AIHA گرم، آنتی‌بادی‌های IgG درگیر هستند. این آنتی‌بادی‌ها در دمای ۳۷ درجه سانتی‌گراد یا دمای طبیعی بدن به گلبول‌های قرمز خون متصل می‌شوند. AIHA نوع گرم، ۷۵ تا ۸۰ درصد موارد  AIHA را در بزرگسالان تشکیل می‌دهد.

در AIHA گرم، علائم به تدریج طی چند هفته تا چند ماه بروز می‌یابند. در موارد نادر، علائم به طور ناگهانی در طی چند روز ظاهر می‌شوند.

علائم ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• پوست کم‌رنگ یا زردرنگ
• خستگی
• سرگیجه
• تپش قلب
• ادرار تیره
• درد در ناحیه قفسه سینه

AIHA سرد

این نوع بیماری، همولیز سرد یا بیماری آگلوتینین سرد نیز نامیده می‌شود. در این نوع از کم‌خونی همولیتیک خود-ایمنی، آنتی‌بادی‌های IgM یا آگلوتینین‌های سرد هنگامی که خون در معرض دمای سرد قرار می‌گیرد، به ویژه ۳۲ تا ۵۰ درجه فارنهایت (۰ تا ۴ درجه سانتی‌گراد)، به گلبول‌های قرمز متصل می‌شوند. AIHA سرد، معمولاً بزرگسالان در سنین میانسالی یا بالاتر را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد.

علائم ناشی از AIHA سرد در اثر دماهای پایین یا عفونت‌های ویروسی ایجاد می‌شوند و ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• سرگیجه
• خستگی
• پوست کم‌رنگ یا زردرنگ
• دست و پای سرد یا سندروم رینود؛ وضعیتی که در برخی شرایط در برخی قسمت‌های بدن، شخص احساس بی‌حسی و سرما می‌کند.
• درد و یا رنگ آبی دست و پا
• درد در ناحیه قفسه سینه و پشت پاها
• استفراغ
• اسهال
• مشکلات قلبی، از جمله آریتمی یا سوفل قلب

علل

AIHA، یک بیماری نسبتاً نادر است (به صورت تخمینی، سالانه ۱ تا ۳ مورد در هر ۱۰۰۰۰۰ مورد). این بیماری، نتیجه عملکرد اشتباه سیستم ایمنی بدن و مرگ زودهنگام RBC است. به طور معمول، RBCها ۱۰۰ تا ۱۲۰ روز در بدن عمر می‌کنند. با این حال، در AIHA به ویژه در موارد شدید آن، طول عمر کوتاه RBC، تنها به چند روز کاهش می‌یابد.

AIHA ممکن است اولیه یا ثانویه باشد. AIHA اولیه، که اصطلاحاً ایدیوپاتیک نیز گفته می‌شود، هیچ دلیل اصلی یا مکانیسم ایجاد شناخته‌شده‌ای ندارد. حدود ۵۰٪ موارد AIHA، ایدیوپاتیک هستند.

هر زمان AIHA، به عنوان یک عارضه ناشی از بیماری دیگری بروز می‌یابد، به آن AIHA ثانویه می‌گویند. توجه داشته باشید که وجود یک بیماری دیگر، به طور خودکار به معنای بروز AIHA ثانویه در فرد نیست. تحت شرایطی خاص، AIHA فرد را از نوع ثانویه در نظر می‌گیریم؛ از جمله:

1. AIHA ثانویه و بیماری زمینه‌ای اغلب با هم اتفاق بیفتند، نه به تنهایی.
2. علائم AIHA با کنترل بیماری زمینه‌ای و مشکوک بهبود یابد.
3. بیماری زمینه‌ای باعث شود سیستم ایمنی بدن بیش از حد فعالیت کند.

ممکن است علل AIHA ثانویه شامل موارد زیر باشد:

• قرارگرفتن در معرض سموم یا مواد شیمیایی خاص از جمله داروها
• عفونت‌ها و ویروس‌ها، از جمله ویروس اپشتین بار، ویروس سیتومگالو یا هپاتیت
• برخی از انواع سرطان خون، از جمله لنفوم غیر هاجکین
• بیماری‌های خود-ایمنی، مانند لوپوس SLE

سایر علل AIHA ممکن است به صورت ترکیبی از تأثیرات ژنتیکی و محیطی باشند. در موارد کمی، AIHA در خانواده‌ها بر اثر الگوی اتوزومی مغلوب پدید می‌آید (الگوی اتوزومی مغلوب، یعنی فرد نشانگان بیماری را نشان نمی‌دهد؛ مگر این‌که ژن‌های جهش‌یافته را از هر دو والد به ارث ببرد).

تشخیص

برای تشخیص AIHA، پزشک در مورد علائم شما سوالاتی را می‌پرسد. سپس ممکن است از شما بخواهد برای تعیین علت این علائم، آزمایش خون و ادرار بدهید.

آزمایشات مربوطه ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• شمارش کامل خون (CBC): شمارش کامل خون، بخش‌های مختلف خون را اندازه‌گیری می‌کند (از جمله هموگلوبین و هماتوکریت). هموگلوبین کار انتقال اکسیژن در بدن را انجام می‌دهد و هماتوکریت نیز نشان می‌دهد که RBC در مقایسه با سایر مواد تشکیل‌دهنده خون، چه مقدار فضا اشغال کرده است. سطح پایین هر دو، نشا‌ن‌دهنده کم‌خونی است.
• آزمایش وجود هموگلوبین در ادرار: این آزمایش در صورت وجود RBC در ادرار و یا در صورت تجزیه آن و وجود هموگلوبین در ادرار، مثبت خواهد شد.
• آزمایش آنتی‌گلوبولین مستقیم (آزمایش کومبس مستقیم): این آزمایش، افزایش آنتی بادی‌های متصل به RBC را بررسی می‌کند. آزمایش کومبس مستقیم ممکن است تشخیص AIHA را تأیید کند.
• آزمایش شمارش رتیکولوسیت: آزمایش شمارش رتیکولوسیت، سطح رتیکولوسیت‌ را اندازه‌گیری می‌کند. به گلبول‌های قرمز نابالغ حاوی باقیمانده‌های اسید ریبونوکلئیک ریبوزومی، عنوان رتیکولوست را می‌دهند. درواقع رتیکولوسیت‌ها، گلبول‌هایی هستند که به تازگی توسط مغز استخوان تولید شده و به جریان خون وارد می‌شوند. در صورتی که مغز استخوان به از بین‌رفتن گلبول‌های قرمز خون به دلیل خون‌ریزی یا تخریب گلبول‌های قرمز خون پاسخ دهد، سطح رتیکولوسیت بالاتر خواهد بود. اگر هموگلوبین و هماتوکریت پایین باشند اما سطح رتیکولوسیت افزایش یافته باشد، نشان‌دهنده این موضوع است که مغز استخوان به طور مناسب واکنش نشان می‌دهد. اگر سطح رتیکولوسیت پایین باشد، ممکن است نشانگر این موضوع باشد که کم‌خونی ناشی از مشکل مغز استخوان است.
• آزمایش بیلی‌روبین: آزمایش بیلی‌روبین، میزان بیلی روبین را در خون اندازه‌گیری می‌کند. بیلی‌روبین، محصول تجزیه بخش هِم در هموگلوبین است و بیشترین میزان آن در خون، از تخریب گلبول‌های قرمز خون حاصل می‌شود. سطح بالای بیلی‌روبین می‌تواند نشانه کم‌خونی همولیتیک، آسیب کبدی یا بیماری دیگری باشد.
• آزمایش هاپتوگلوبین: هاپتوگلوبین، پروتئینی است که توسط کبد هر فرد ساخته می‌شود. این پروتئین به هموگلوبین که در گلبول‌های قرمز خون وجود دارد، متصل می‌شود. وقتی گلبول‌های قرمز از بین می‌روند، هموگلوبین آزاد می‌‌کنند. هاپتوگلوبین به هموگلوبین آزاد متصل می‌شود و یک مجموعه هاپتوگلوبین-هموگلوبین ایجاد می‌کند. این مجموعه به کبد منتقل و از بدن دفع می شود. اگر سطح هاپتوگلوبین پایین باشد، نشان می‌دهد که هاپتوگلوبین برای پاک‌سازی سطح بالای هموگلوبین مصرف می‌شود؛ حالتی که در کم‌خونی همولیتیک با تخریب بیشتر RBC نیز دیده می‌شود.
• آزمایش آگلوتینین سرد: این آزمایش به بررسی مقادیر بالای برخی از آنتی‌بادی‌های مرتبط با عفونت‌هایی است که باعث AIHA می‌شوند، می‌پردازد. تعیین این‌که فرد دارای آگلوتینین گرم یا سرد است، می‌تواند به پزشک در توضیح علت بروز AIHA کمک کند.